К сожалению, пока нельзя полностью вылечить данный недуг, но возможно сделать жизнь таких детей полноценной и счастливой. В этом направлении неоценима помощь ННО «Kapalak bolalar». О том, как живут дети-«бабочки», какие уход и лечение должны получать, куда можно обратиться страдающим этим заболеванием и многом другом, мы побеседовали с исполнительным директором ННО «Kapalak bolalar» Гульнозой ГАФУРОВОЙ.
- Как давно и в связи с какой необходимостью создана ННО?
- Проект «Kapalak bolalar» задуман в 2019 году - уже тогда в рамках сотрудничества с российским фондом «Дети-бабочки», Республиканским специализированным научно-практическим медицинским центром дерматовенерологии и косметологии Минздрава РУз (РСНПМЦДиК), центром для детей с ограниченными возможностями «Мехрли куллар» при Союзе молодежи и экспертным советом «Буюк келажак» помогали детям- «бабочкам» по стране. В 2020-м зарегистрировали ННО «Капалак болалар».
Для справки
Дети-«бабочки» страдают редким генетическим заболеванием - буллезным эпидермолизом (БЭ). По мировой статистике, БЭ встречается у одного ребенка на 50-100 тысяч родившихся. Причина недуга - генетический сбой, из-за которого в организме не хватает белка, отвечающего за соединение слоев кожи. При любой механической травме, а иногда и без нее на коже ребенка возникают пузыри, и кожа отслаивается, оставляя открытую рану. Ее нужно постоянно закрывать специальными перевязочными материалами и предохранять от повторного повреждения. Данный недуг сегодня неизлечим. Однако если вовремя поставить диагноз и правильно ухаживать, то можно обеспечить достойное качество жизни.
БЭ - орфанное (редкое) заболевание, и далеко не все врачи сталкиваются с ним в своей работе. Из-за этого большинство специалистов имеют неполное представление об этом недуге и особенностях его лечения. Мы продумали программы обучения, чтобы как можно больше врачей в нашей стране обладали всеми эффективными методиками терапии и могли помочь пациентам-«бабочкам», а в будущем и «детям-рыбкам» (страдающим ихтиозом - прим. ред.). Откровенно говоря, наши подопечные много лет мучились от неправильных диагнозов, лечения, неверного ухода за ранами. В Узбекистане, увы, нет региона, который бы не затронуло это заболевание, поэтому вопрос создания нашей организации был крайне актуален.
- Расскажите о деятельности ННО. Как вы помогаете, проводите ли какие-либо акции?
- В нашей команде 22 квалифицированных врача (в их числе дерматологи, педиатр, неонатолог, реабилитолог, диетолог, генетик), 2 медсестры, психолог и юрист. Наша задача - помочь каждому человеку, живущему с БЭ в Узбекистане. Оказываем детям и взрослым с этим заболеванием безвозмездную поддержку - снабжаем перевязочными материалами, организуем госпитализацию, помещаем на лечение в клиниках России, оказываем им психологическую и юридическую помощь. Пока операции проводятся только в РФ, в Узбекистане же - посильное симптоматическое лечение. Но мы делаем все возможное, чтобы и в нашей стране «бабочки» получали качественный курс терапии. В Ташкенте сейчас строится специализированное отделение по лечению генных дерматозов. На него мы возлагаем большие надежды, ведь тогда у «бабочек» отпадет необходимость покидать пределы республики для проведения сложных операций. На сегодня у нас 253 подопечных, но мы готовы предоставить помощь каждому человеку с этим недугом, ведь она им необходима с рождения и в течение всей жизни.
Даже в период карантина продолжаем снабжать медикаментами, перевязочными и средствами гигиены. Во всех регионах проводятся патронажи подопечных на дому, плановые госпитализации в местные отделения кожно-венерологических больниц.
Помимо этого, круглосуточно выходим с «бабочками» на связь любыми доступными способами. Консультируем по видеосвязи, телефону и в Telegram-группе, потому что вопросы поступают постоянно.
Если говорить об акциях, то в такое непростое время стараемся радовать наших подопечных подарками. Например, этим летом малообеспеченным семьям во всех регионах страны пришли коробки с продуктовыми наборами. Продолжается акция «Кондиционеры - «бабочкам». Дело в том, что жара может спровоцировать ухудшение состояния кожи. Поэтому им важно иметь кондиционеры, чтобы поддерживать в помещениях температуру +24-25ºС.
- Как можно помочь ННО?
- Сейчас для оказания помощи подопечным ждем всех желающих на наших страничках в социальных сетях - Instagram @kapalakbolalar_uz, а также Facebook - KapalakBolalarUz. Большой поддержкой будет распространение информации о «бабочках» и деятельности нашей организации. Хотим, чтобы как можно больше людей в Узбекистане знали о буллезном эпидермолизе и о том, что страдающие этим заболеванием могут жить полноценной жизнью, не подвергаясь социальной изоляции или дискриминации, своевременно получать помощь. Кроме того, при широкой осведомленности о БЭ нам будет проще находить подопечных. На данном этапе мы отыскали только 253 человека с БЭ, но, по предварительным подсчетам, их может быть до 350 по республике.
- Какую поддержку оказывает правительство?
- Почти все перевязочные материалы, которые требуются «бабочкам», импортного производства и очень дорого стоят. К сожалению, их не найти в Узбекистане. Поэтому финансовые заботы ложатся полностью на родителей, а это немалые затраты - от 6 до 10 млн сумов ежемесячно в зависимости от возраста и тяжести заболевания. Не все семьи могут справиться с такой нагрузкой самостоятельно.
ННО помогает подопечным с медикаментами: найдя спонсорскую поддержку, или на средства грантов закупает лекарства, медицинские изделия и доставляет их больным. Каждому ребенку- «бабочке» подходят определенные виды перевязочных материалов и кремов, мазей, средств ухода, поэтому закупаем их после заключения врачей. Вот почему крайне важна поддержка государства в рамках целевой программы в решении имеющихся в данном направлении проблем.
Согласно постановлению Президента «О мерах по дальнейшему улучшению медицинской и социальной помощи детям с редкими (орфанными) и другими наследственно-генетическими заболеваниями» от 7 сентября 2019 года принят целый комплекс мер. Среди пациентов, которые подпадают под поддержку государства, - и наши подопечные.
Общими силами, надеюсь, мы сможем вывести жизнь «бабочек» на качественный уровень. Им важны своевременная диагностика, симптоматическое лечение, правильный уход и доступ к дорогостоящим перевязочным средствам, которые для них практически как вторая кожа.
- С какими организациями сотрудничаете?
- В настоящее время успешно взаимодействуем и реализуем все программы благодаря партнерам - российскому благотворительному фонду «Дети- бабочки» и благотворительному фонду Алишера Усманова «Искусство, наука и спорт». Поддержку также оказывают Министерство здравоохранения, РСНПМЦДиК, Республиканский центр социальной адаптации детей, Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр педиатрии. В рамках практического сотрудничества реализуем с партнерами различные проекты: от обучения и стажировки медиков до научно- исследовательских программ.
- Ведете ли просветительскую работу?
- Конечно же, ННО в ближайшие годы будет проводить информационно-образовательную программу для врачей и среднего медперсонала из Узбекистана. Она предусматривает организацию и проведение мероприятий, направленных на повышение уровня знаний специалистов, которые проводят диагностику и оказывают помощь больным БЭ и ихтиозом, основываясь на разработках современной мировой медицины, и включает в себя:
- региональные семинары и конференции в странах СНГ и Европы;
- специализированные конференции в городах России и Узбекистана;
- стажировки в учреждениях здравоохранения РФ;
- создание и запуск сайта на узбекском и русском языках;
- онлайн-обучение для врачей профильных специальностей;
- издание специализированной литературы и просветительских материалов.
- Что в планах у ННО?
- На ближайшее будущее у нас немало планов. В их числе издание специализированной литературы на государственном языке. Готовим к выходу книгу о буллезном эпидермолизе, брошюры и другой раздаточный материал.
Намереваемся также модифицировать информационную систему «Регистр пациентов с буллезным эпидермолизом». Она позволит прогнозировать объем необходимой медицинской помощи каждому конкретному пациенту в динамике на несколько лет, системно взаимодействовать с медучреждениями и подопечными. И, конечно же, это будет защищенная база данных, которую разработает и запустит профессиональная команда. Запуск регистра планируется на конец октября этого года.
Что касается обучения врачей, наши представители примут участие в международных конференциях и семинарах по вопросам генных дерматозов. Обучение будет проходить и в регионах Узбекистана по линии облздрава.
Более того, начнется научная работа по проведению генетического обследования пациентов с БЭ и различными формами ихтиоза. Мы уже начали собирать базу людей с различными формами ихтиоза - другого редкого генетического заболевания кожи - в республике.
Поставки медикаментов для «бабочек», несомненно, продолжатся. А гордостью деятельности нашего ННО является проект строительства отделения генных дерматозов на базе РСНПМЦДиК. В этом отделении «бабочки» и все, кто страдает генными дерматозами, смогут найти квалифицированную помощь. В Ташкенте они будут проходить комплексное обследование и получать симптоматическое лечение. В отделении также примут пациентов из других стран Центральной Азии. Пока это единственное отделение такого профиля в Центральноазиатском регионе. Здесь же подопечные «Kapalak bolalar» будут наблюдаться у дерматологов, хирургов, педиатров, онкологов, офтальмологов, гематологов, консультироваться у психологов и диетологов. Кроме того, в новом отделении пациентам с БЭ станут проводить операции, для которых врачам нужна особая подготовка. До строительства этого отделения такой комплекс процедур можно было пройти только в Москве или Санкт-Петербурге. Предполагаем, что возведение отделения завершится в конце 2020 года.
Если у вас или ваших родных и знакомых наблюдаются симптомы БЭ, следует обратиться в ННО «Kapalak bolalar» за консультацией и медицинской помощью. Сделать это можно, написав письмо на почту info@uzkb.uz или позвонив по номеру +99895 512-00-12.
Из первых уст
Алишер Облокулов, многодетный отец, воспитывает двоих сыновей с буллезным эпидермолизом:
- У меня шестеро детей, из них двое болеют БЭ - это мои сыновья Нурали и Амир. Тяжело приходится Амиру. По мере взросления болезнь начала прогрессировать. С детства мы водили его к разным врачам, но лечение давало только временное облегчение. Благодаря ННО «Kapalak bolalar» смогли сделать две операции в Санкт-Петербурге. После этого сыну стало намного легче. Нас до сих пор обеспечивают нужными лекарствами и мазями. Сейчас дети чувствуют себя хорошо. Наша семья очень благодарна врачам и «Kapalak bolalar» за внимание и поддержку.
Бунёд Собиров, 25 лет, Хорезмская область:
- Я родился 1 марта 1995 года. Через 4 дня меня перевели в детскую больницу, где пробыл 15 суток, затем выписали. С самого рождения не получал никаких прививок, уколов и лекарств, меня не показывали приходящей патронажной медсестре, так как верили, что новорожденного нельзя демонстрировать посторонним 40 дней. К сожалению, на первый прием к врачу попал лишь в 1998 году. То есть три года меня не лечили. Когда терапия началась, лежал в больнице по 6 месяцев, а врачи так и не могли поставить правильный диагноз.
Спустя еще два года меня направили в Ташкент, взяли анализы. Через некоторое время пришло письмо с результатами, нас пригласили на лечение. Врачи поняли, чем я болен, когда мне было уже 5 лет…
В столице я прошел три-четыре курса необходимых медицинских процедур, после которых стало намного легче. Потом меня пытались лечить уже дома.
Могу сказать, я рано повзрослел. Папа с мамой с утра до вечера работали в поле. Иногда тоже трудился с ними. Болячки прогрессировали, я постоянно ощущал боль, периодически попадал в реанимацию. Почти опустил руки. Окружающие не верили, что я выживу.
Нашей семье было трудно - мы тратили очень много денег на разные мази, лекарства, оплачивали визиты к врачам и т.д. Нас терзали вопросы: «Пройдет ли боль когда-нибудь?», «Как вообще это можно вылечить?»…
Чтобы узнать ответы, написал обращение в Виртуальную приемную Президента. И тогда со мной на связь вышли несколько врачей, но все они сказали, что мой недуг неизлечим.
Прошло некоторое время, мне стало очень плохо, я был прикован к постели. Однажды дерматолог из областного центра позвонил и сказал, что есть ордер на лечение в Ташкент, меня примет врач из центра дерматовенерологии. Оказалось, этот специалист изучал мою болезнь. Меня показали российским медикам и профессорам, которые провели консультацию, передали какие-то перевязочные средства, пропитанные лекарствами. Когда перевязали ими, то впервые за 24 года я спал почти без боли и зуда, как младенец! Я был счастлив, ведь с рождения не засыпал без боли… Тогда понял, насколько важно уметь правильно ухаживать за больным буллезным эпидермолизом, чтобы он не чувствовал себя неполноценным.
Потом узнал, что в рамках благотворительной программы мне дадут медикаменты, перевязочные материалы и лекарства. Ну а затем эти энтузиасты-врачи открыли ННО «Kapalak bolalar», и я стал их подопечным.
Через 4-5 месяцев после очередного лечения позвонил врач из Ташкента. Он попросил, чтобы я приехал в столицу - впереди был полет в Россию на лечение.
В клинике МЧС Санкт-Петербурга меня научили правильно ухаживать за собой, следить за ранами, питанием.
Хочу поблагодарить от имени своей семьи российский фонд «Дети-бабочки», учредителей и команду ННО «Kapalak bolalar».
Беседовала
Юлия Сарымсакова.
«Правда Востока».