Еще десять лет назад эта болезнь не была должным образом изучена в Узбекистане, отсутствовали грамотные профильные специалисты. Соответственно, «людям-бабочкам» можно было рассчитывать только на собственные силы и ресурсы. Но все изменилось. Теперь в нашей стране создана ННО «Kapalak bolalar», большую поддержку оказывает государство.
Подробнее о деятельности организации и помощи, оказываемой «детям-бабочкам», поговорили с председателем ННО «Kapalak bolalar» Гузаль Джаббаровой.
Для справки
В норме внешний слой кожи соединяется с ее более глубокими слоями за счет белков, которые формируют промежуточные нити - якорные волокна. Из-за генетических нарушений у больных буллезным эпидермолизом либо нет этих волокон, либо их количество недостаточно, и эпидермис просто не «держится» за более глубокие слои кожи. Таких пациентов называют «бабочками», метафорически сравнивая их ранимую кожу с крылом бабочки.
- Чтобы иметь лучшее представление о теме нашей беседы, давайте для начала поговорим о самом заболевании «буллезный эпидермолиз».
- Буллезный эпидермолиз (БЭ) - это редкое генетическое заболевание, при котором при незначительной травме, физическом, химическом и температурном воздействии (а иногда даже без них) на коже или слизистых оболочках образуются пузыри и эрозии. Открытую рану нужно постоянно закрывать специальными перевязочными материалами и защищать от повторного повреждения. Данный недуг может возникнуть и во взрослом возрасте как аутоиммунное заболевание, которое передается по наследству, меняя форму. Но чаще всего ему подвержены новорожденные из-за разных генетических мутаций.
- Как появилась ННО «Kapalak bolalar» - единственная в Узбекистане благотворительная организация, которая помогает тем, кто родился с таким диагнозом?
- В 2018 году нашу страну посетила руководитель фонда «Дети-бабочки» (Россия) Алена Куратова вместе с врачами-дерматологами. Специалисты читали лекции по проблеме буллезного эпидермолиза в Республиканском специализированном научно-практическом медицинском центре дерматовенерологии и косметологии Минздрава РУз (РСНПМЦ ДВиК) и впервые заговорили о комплексной помощи и терапии для «детей-бабочек». В сотрудничестве с данным центром, группой врачей Узбекистана, готовых изучать и на практике применять мировой опыт в диагностировании и симптоматическом лечении БЭ, стало возможным создание первой в Узбекистане ННО, которая помогает детям и взрослым, страдающим буллезным эпидермолизом, разными формами ихтиоза и другими генными дерматозами. Также оказана поддержка российского благотворительного фонда «Дети-бабочки» и Фонда «Искусство, наука и спорт».
С начала нашей работы были поставлены задачи: выявление всех страдающих БЭ, создание регистра пациентов с данным заболеванием и сложными случаями ихтиоза.
Не могу не поделиться еще одним результатом плодотворного партнерства - это создание функционирующего отделения генных дерматозов при РСНПМЦ ДВиК. На данный момент это единственное отделение такого профиля в Центральноазиатском регионе. Здесь подопечные нашей ННО наблюдаются у дерматологов, хирургов, педиатров, онкологов, офтальмологов, гематологов, консультируются у психологов и диетологов.
Хочу отметить, что наш опыт создания ННО, ее работа и оказание государственной поддержки «детям-бабочкам» и «детям-рыбкам» (страдающим ихтиозом) уникальны именно благодаря такому универсальному и многостороннему взаимодействию. Это прекрасный пример государственно-частного партнерства. Руководство страны всецело поддерживает данный формат в разных сферах. В нашем случае ГЧП направлено на улучшение качества медицинских услуг, решение социальных проблем в сфере здравоохранения.
Характер взаимодействия государства с институтами гражданского общества, в том числе с негосударственными некоммерческими организациями, можно рассматривать как показатель уровня развития гражданского общества. Учитывая заботу государства о здоровье граждан, верим, что в скором будущем и в других нозологиях будет такой успешный опыт.
- Много ли сегодня у организации подопечных? Какую помощь оказывает им ННО, а какую - государство?
- На сегодня у нас 367 подопечных (в августе 2020 года их было 253 - прим. авт.). Если отдельно говорить о социальных аспектах буллезного эпидермолиза, то заболевание снижает качество жизни как самих больных, так и их семей, осуществляющих уход. Недуг сопровождается большими затратами: практически все необходимые перевязочные материалы - импортного производства и очень дорогостоящие. Ежемесячно на них может быть истрачено до 10 млн сумов. Не все способны справиться.
Оттого радует внимание государства к этому вопросу. Так, принят Указ Президента «О дополнительных мерах по поддержке лиц с инвалидностью и категорий населения, нуждающихся в социальной защите» от 17 февраля 2022 года. В документе среди заболеваний указан и буллезный эпидермолиз. Исходя из этого значительная часть расходов покрывается за счет государства. Семьи пациентов с БЭ лишь приобретают мази, обеспечивают необходимые питание и бытовые условия.
70 процентам наших подопечных выдают пособие, а с прошлого года еще и их мамы имеют возможность получать пособие по уходу. Проводим активную разъяснительную работу среди родителей: каким образом они могут оформлять пособия и какими льготами обладают.
Буллезный эпидермолиз сопровождается стойкими расстройствами функций организма, ограничением жизнедеятельности и является причиной инвалидности как в детском, так и во взрослом возрасте. Важным событием для нас стало принятое Президентом Шавкатом Мирзиёевым решение о создании Национального агентства социальной защиты. Мы с большой надеждой смотрим на деятельность данного ведомства, так как это устранит еще часть проблем, с которой сталкиваются наши подопечные. Агентство занимается решением социальных вопросов, которые находились ранее в ведении шести разных министерств.
- Как вы находите «людей-бабочек»?
- Создана маршрутизация новорожденных, нами выпущена памятка для родильных отделений с основными характеристиками таких детей и оказания им первой помощи. В самом начале создание регистра подопечных осуществлялось совместно с РСНПМЦ ДВиК и его областными и районными отделениями.
Если обратимся к географии распространения БЭ, то она неоднородна. Значительная часть наших пациентов находится в Сурхандарьинской и Кашкадарьинской областях. На сегодня из 367 подопечных - 279 пациентов в возрасте до 18 лет. Ежегодно в Узбекистане рождаются 12-14 младенцев с диагнозом «буллезный эпидермолиз», трое-четверо из них при пограничной форме не доживают до года, некоторые (в зависимости от формы БЭ) даже при должном уходе становятся инвалидами еще до подросткового периода. Также при дистрофических формах БЭ, к сожалению, мы ежегодно теряем троих-четверых подопечных, не достигших 18 лет.
- Поделитесь историями ваших подопечных.
- Детям с таким диагнозом живется непросто: они ежедневно испытывают сильнейшую боль. Увы, буллезный эпидермолиз - системное заболевание, которое поражает не только кожу, но и другие органы: желудочно-кишечный тракт, почки, сердце, органы зрения, опорно-двигательный аппарат…
13-летний Умиджон Ахмаджонов страдает буллезным эпидермолизом. Умиджон - третий ребенок в семье с таким диагнозом, но, к сожалению, единственный, кто остался в живых. Подросток мечтает стать художником и архитектором, у него уже имеется целая коллекция красочных рисунков домов, высотных зданий, гостиниц, комплексов. Когда мы попросили его рассказать, кто же такие «дети-бабочки», он ответил: «Дети-бабочки» - это хрупкие, но смелые и сильные ребята, у которых все обязательно будет хорошо!» Надеемся, его мечта исполнится.
* * *
Третий год наша ННО совместно с РСНПМЦ ДВиК проводит мероприятия по выявлению пациентов с БЭ и редкими генодерматозами, обучению врачей и среднего медперсонала, организации лечения и сопровождения таких пациентов, обеспечению медикаментами. Продолжается работа по ведению регистра по БЭ и ихтиозу. Также мы успешно помогаем в госпитализации в отделение генных дерматозов пациентов из соседних стран (Таджикистан, Кыргызстан, Казахстан). Проводим региональные семинары и конференции в странах СНГ и Европы; специализированные конференции в городах России и Узбекистана; стажировки в учреждениях здравоохранения РФ; онлайн-обучение для врачей профильных специальностей. Занимаемся развитием тематического сайта на узбекском и русском языках, изданием специализированной литературы и просветительских материалов.
И в будущем при поддержке государства мы продолжим налаживать систему оказания медицинской, социальной, информационной и благотворительной помощи больным неизлечимыми редкими генетическими заболеваниями (БЭ и ихтиозом).
Беседовала
Юлия Пушкарёва.
«Правда Востока».
